Геморрагические диатезы у детей: классификация патологии, сопутствующие симптомы, диагностика и методы лечения


Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

  • Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

  • Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

  • Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

  • Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

  • Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление —  тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

  • Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
  • Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

  • Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
  • Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
  • Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

  • Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
  • Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
  • Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
  • Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
  • Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
  • Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
  • Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
  • Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
  • По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

  • Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
  • В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
  • При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
  • Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Материалы по теме:

Источник: CardioGid.com

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Генетическое отступление, имеющее наследственность, приводит к возникновению геморрагического диатеза врожденной природы. Заболевание крови или сосудистая патология может стать причиной приобретенного заболевания.

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

  1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
  2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
  3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
  4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии.  Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

Симптомы у деток данного заболевания могут наблюдаться следующие:

  • сыпь по всему телу;
  • склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
  • у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние  органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • исследование  крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
  • установление периода на общую кровествертываемость;
  • протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • тест генерации тромбопластина;
  • коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
  • иммунологические тесты.

Комплексное обследование  обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы  гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

  • анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
  • оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.


Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая  форма, причины аллергической реакции и  т. д.

  • Обязательно почитайте: аллергический диатез у детей

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

  • обеспечьте малышу покой и постельный режим;
  • следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
  • давайте ребенку пить побольше жидкости;
  • при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.


Витамины

Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин  применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или  плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист. Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин. Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: LechenieDetej.ru

Определение понятия геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых. Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

У детей, которые страдают этим заболеванием, кровоподтёки могут появляться сами по себе или же при лёгкой травме, прикосновении, при этом размер и число синяков не соответствует повреждению.

Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

Распространённость геморрагического диатеза

По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.

По статистическим данным, у пяти миллионов людей встречается геморрагический диатез.

Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

Причины возникновения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
  • других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
  • болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
  • тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
  • дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
  • шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
  • аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
  • появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

Классификация геморрагического диатеза

Выделяют несколько классификаций геморрагического диатеза. И одна из них зависит от нарушений звеньев гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого). На основании этого, дифференцируют три группы геморрагических диатезов, к ним относится:

  1. Тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Возникает из-за нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда можно отнести: тромбоцитопеническую пурпуру, тромбоцитопению при лучевой болезни, эссенциальную тромбоцитемию, тромбоцитопатию.
  2. Коагулопатия, возникает из-за дефекта коагуляционного звена гемостаза. Она дифференцируется следующим образом:
  • если нарушена первая фаза свёртывания крови – тромбопластинобразование. Такое явление случается при гемофилии;
  • если нарушена вторая фаза свёртывания крови, когда протромбин превращается в тромбин. Это явление случается при парагемофилии, гипопротромбинемии и т. д.;
  • если нарушается третья фаза свёртывания крови, то есть при фибринобразовании. Возникает при фибриногенопатиях, врождённой афибриногенемической пурпуре;
  • если нарушен фибринолиз. Может возникать при ДВС-синдроме;
  • если нарушена коагуляция в разных фазах. Встречается при болезни Виллебранда и т. д.
  1. Вазопатию, которая возникает из-за дефекта стенки сосудов. Она бывает:
  • первичная;
  • вторичная.

Вторичная вазопатия встречается при болезнях: Рандю — Ослера — Вебера, авитаминозе С.

Из классификации можно понять, что геморрагический диатез является опасным заболеванием, которое может способствовать серьёзным осложнениям.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным, а чаще единственным, симптомом всех разновидностей геморрагического диатеза является повышение кровоточивости: на теле появляются гематомы, «синяки», мелкие кровоизлияния, имеющие вид высыпаний. Наличие геморрагического диатеза способствует возникновению самопроизвольных кровотечений или «синяков» на теле, их размеры не соответствуют полученной травме. От патологии зависит место локализации сыпи, кровотечение и кровоизлияния.

При геморрагическом диатезе чаще всего выделяют пять типов кровоточивости:

  1. Гематомный тип характеризуется обширными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Возникают профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечения, то есть через несколько часов после травмы. Этот тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов). 
  2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или при малейших травмах кровотечениями – носовыми, дёсенными, маточными, почечными. Появление гематом происходит редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются, за исключением кровотечений после тонзилэктомий. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; чаще всего им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Этот тип кровотечения встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X , V и II факторов.
  3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Редко возникают кровоизлияния в суставы. Этот тип кровоточивости встречается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, так как возникает дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+V, VII, XIII) и  дисфункция тромбоцитов. Из приобретённых форм такой тип кровоточивости может обуславливаться синдромом внутрисосудистого свёртывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
  4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Чаще всего возникает геморрагический васкулит (синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, чётко отделёнными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над её поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до жёлтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При этом типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией.

  1. Ангиоматозный тип является характерным для различных форм телеангиэктазий. Часто встречающийся тип – болезнь Рандю — Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-изменённых сосудов – носовое, кишечное, реже возникают гематурии и лёгочные.

Благодаря клиническому выделению этих вариантов кровоточивости можно определить комплекс лабораторных исследований, которые необходимы для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Появлению геморрагического диатеза у ребёнка чаще всего способствует наследственность. И он может протекать следующим образом:

  • частые носовые, ректальные кровотечения без видимой причины;
  • появление геморрагических высыпаний;
  • наличие примеси крови в моче и кале;
  • бледный кожный покров и слизистые оболочки;
  • может возникать гепатоспленомегалия (увеличена печень и селезёнка);
  • болезненность суставов. Во время обследования обнаруживают кровоизлияние и деформацию сустава;
  • появление меноррагий у девочек;
  • появление «шкуры леопарда» (пятен разных цветов из-за неравномерного появления экхимозов);
  • при прорезывании или смене зубов, у ребёнка начинают сильно кровоточить дёсны;
  • иногда могут возникать кровоизлияние в сетчатку глаза.

Проявление геморрагического диатеза у новорождённого протекает следующим образом:

  • кровотечение из пупка, слизистой ротовой полости, носоглотки, мочевыделительной системы.

Наличие геморрагического диатеза является очень распространённым, и больше пятидесяти процентов всех кровотечений, возникающих у детей, обусловлены им.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностику этого заболевания производят при помощи:

  • опроса, выясняют информацию о заболевании, наличие вредных привычек, применение лекарственных препаратов, наследственных заболеваний, интоксикаций. При помощи этого определяются характеристики патологии, выраженность нарушений в системе кровообращения;
  • физикального осмотра. Определяют цвет кожного покрова. Он может быть бледным, или могут присутствовать на теле ребёнка подкожные кровоизлияния. При осмотре суставов можно заметить увеличение, болезненность, малоподвижность суставов;
  • в общем анализе крови может снижаться количество эритроцитов, гемоглобина. Цветовой показатель остаётся в норме. Лейкоциты остаются в норме, реже повышаются или понижаются. Тромбоциты чаще снижены.
  • в общем анализе мочи, если поражаются почки и мочевыводящие пути, появляются эритроциты;
  • исследования костного мозга применяют для оценки его состояния;
  • определения длительности кровотечения по Дуке. Она определяется следующим образом: ребёнку прокалывается верхняя фаланга пальца или мочка уха, а также время кровотечения определяют при помощи крови из вены;
  • щипковой пробы. Оценивают сосудистую стенку, когда сдавливают складку кожи ниже ключицы;
  • пробы при помощи жгута. Проводится путём накладывания жгута на плечо ребёнка, затем оценивают кровоизлияния на предплечье. Они возникают только при наличии заболевания;
  • манжеточной пробы, после измерения давления могут возникнуть кровоизлияния на предплечье;
  • чтобы поставить окончательный диагноз, ребёнок должен быть консультирован: ревматологом, хирургом, акушер-гинекологом, педиатром, генетиком (для исключения наследственной патологии), травматологом, инфекционистом;
  • дополнительными методами исследования являются: УЗИ, обзорная рентгенография органов грудной клетки и суставов.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение геморрагического диатеза производят с помощью нескольких методик:

  1. Консервативное лечение геморрагического диатеза осуществляют путём назначения:

  • витаминов, если нарушена сосудистая стенка;
  • глюкокортикостероидов, если снижено количество тромбоцитов;
  • искусственных факторов свёртывания, если их дефицит.

Выбор препарата зависит от вида геморрагического диатеза.

  1. Для местной остановки кровотечения применяют: жгуты, гемостатические губки, тампонады носа, давящие повязки, холод и т. д.

3. Хирургическое лечение:

  • спленэктомия (удаление селезёнки), применяют при массивных кровотечениях;
  • резекция повреждённого сосуда или замена его на протез, при рецидивирующих кровотечениях;
  • пунктирование суставов;
  • установка искусственных суставов.

  1. Назначение лечебной физкультуры для сохранения объёма движений в суставе.
  2. Назначение физиотерапии для рассасывания кровоизлияний.
  3. Назначение гемокомпонентной терапии, т.е. переливания крови. Переливают плазму, тромбоциты, эритроциты, в зависимости от вида геморрагического диатеза.

Осложнения и прогноз геморрагического диатеза у детей

Осложнения могут протекать в виде:

  • железодефицитной анемии (самое частое осложнение);
  • парезов и параличей (если гематомы сдавливают нервные стволы);
  • могут появляться обильные кровотечения во внутренние органы, головной мозг;
  • может проявляться тугоподвижность суставов (из-за рецидивирующих кровотечений в сустав);
  • риск возникновения посттранфузионных осложнений (гепатит В, ВИЧ и т. д.).

Прогноз болезни может быть благоприятным, если корректно проведена патогенетическая, заместительная и гемостатическая терапия. При злокачественной форме с неконтролируемым кровотечением может возникнуть летальный исход.

Профилактика

Для профилактики геморрагического диатеза необходимы:

  • генетические анализы, чтобы выявить предрасположенность к возникновению заболевания;
  • ведение здорового образа жизни, особенно при беременности;
  • диспансеризация;
  • минимальное пребывание на солнце;
  • устранение хронических очагов инфекции;
  • применение витаминов и т. д.

Витамин К предлагают уколоть в роддоме всем новорождённым, чтоб избежать появления геморрагической болезни.

Заключение

Наличие геморрагического диатеза у ребёнка является опасным и тяжёлым заболеванием, хотя внешне изменения и повреждения могут быть незначительными. Выделяют много разновидностей этой патологии, и большинство из них являются опасными для жизни и здоровья малыша, поэтому при появлении сыпи обязательна консультация врача, чтобы предупредить нежелательные последствия! Берегите свою кроху!

Окончила КГМУ им. С.И. Георгиевского. Работаю в поликлинике города Евпатории. Специализация — педиатрия

Источник: UstamiVrachey.ru

Геморрагические диатезы — это состояния, объединяющие группу различных по своей природе заболеваний, характерной особенностью которых является склонность к кровоточивости, в том числе самопроизвольной.
Данные состояния могут быть временными и постоянными, острыми (до 6 мес. от начала развития кровоточивости) и хроническими, врожденными и приобретенными. Проявляются они без видимых причин или под влиянием мелких травм.

Повышенная кровоточивость тканей может быть главным симптомом болезни. В этих случаях ее выделяют в виде самостоятельной нозологической формы, например гемофилии, или же осложнения какого-то заболевания, как это встречается при алкогольной болезни печени, лимфопролиферативных заболеваниях, уремии, инфекционных заболеваниях, гипо- и авитаминозах, гормональных нарушениях, на фоне лекарственной терапии и др.

Виды

Различают следующие виды геморрагических диатезов:

• связанные с нарушениями в тромбоцитарном звене;

• связанные с нарушением количества или функциональной активности прокоагулянтов;

• развивающиеся при поражениях сосудистой стенки;

• обусловленные сочетанием первичных и вторичных дефектов системы гемостаза.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями в тромбоцитарном звене

Среди подобных нарушений выделяют два состояния: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Тромбоцитопении — это состояния, при которых количество тромбоцитов в периферической крови становится ниже нормы. Клиническая картина в виде самопроизвольных кровоизлияний проявляется, как и § правило, при снижении тромбоцитов ниже 30 * 10(9)/л.

Развитие тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

• нарушением продукции тромбоцитов при наследственных тром-боцитопениях, перенесенных внутриутробно инфекциях, а также вследствие угнетения костного мозга химиопрепаратами, токсическими агентами;

• повышенным разрушением тромбоцитов (иммунные тромбоцитопении, в том числе идиопатические, на фоне ДВС-синдрома, при искусственном кровообращении);

• депонированием тромбоцитов в селезенке при гиперспленомега-лии различного генеза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа

По частоте занимает первое место среди всех видов геморрагических диатезов. Соотношение данного заболевания среди мужчин и женщин — 3:5. Первые симптомы появляются в возрасте 5-6 лет, клинически выраженные — в периоды гормональной перестройки организма (12-20 лет и 45-50 лет).

По течению болезнь Верльгофа бывает острой (до 6 мес., чаще встречается в детском возрасте, 75 % случаев заканчивается выздоровлением) и хронической (чаще у взрослых, в 5 % случаев смерть наступает от кровоизлияний в мозг). По этиопатогенезу различают иммунную и неиммунную формы данного заболевания.

Иммунная форма развивается в результате возникновения аутоиммунных реакций, вызывающих деструкцию тромбоцитов, после перенесенных инфекций, на фоне приема лекарственных препаратов либо из-за индивидуальной повышенной чувствительности к пищевым продуктам, а также при воздействии на организм радиации.

Неиммунную форму идиопатической тромбоцитопенической пурпуры связывают с дефицитом в организме больного тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Клинические проявления болезни Верльгофа включают в себя геморрагии в коже, кровотечения с поверхности слизистых оболочек, которые могут возникать как спонтанно, так и в результате незначительных травм. Кровоизлияния бывают различными по величине, возникая в основном на передней поверхности туловища и конечностей.

Геморрагии возникают чаще всего в виде носовых кровотечений, имеющих различную интенсивность. Иногда они приводят к развитию тяжелой анемии. Нередко развиваются желудочно-кишечные кровотечения, а также кровоизлияния в полость плевры, брюшную полость, сетчатку глаза и головной мозг. У женщин могут возникнуть маточные кровотечения, обусловленные физиологическим снижением количества тромбоцитов (на 30-50 %) во время менструаций (у женщин, страдающих болезнью Верльгофа, в эти периоды количество тромбоцитов может снижаться практически до нуля). Исследование свертывающей системы крови показывает увеличение времени свертывания и глубокое нарушение интенсивности ретракции кровяного сгустка.

Течение болезни Верльгофа характеризуется цикличностью в виде смены периодов обострений и ремиссий. Прогноз заболевания определяется степенью выраженности геморрагического синдрома (частотой и интенсивностью кровоизлияний).

В качестве лечебного метода используется спленэктомия, которая служит фактором «растормаживания» костного мозга и инициации тром-боцитарного криза. Также применяется переливание тромбоцитарной массы, введение глюкокортикоидов и лекарственных средств, способствующих укреплению кровеносных сосудов (хлористый кальций, витамин С). В случае необходимости назначаются гемостатические средства.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Мошковица.

Характеризуется выраженной тромбоцитопенией внутрисосудистым гемолизом. Неврологическая симптоматика включает в себя нерезкие расстройства сознания, нарушение двигательных и чувствительных функций. Иногда развиваются судороги и кома. Ведущим в их патогенезе является высвобождение из эндотелиальных клеток фактора фон Виллебранда, что приводит к увеличению агрегации тромбоцитов. Лечение заключается в проведении плазмафереза, замещении плазмы больного бедной тромбоцитами свежезамороженной плазмой донора.

Лекарственные тромбоцитопени

Лекарственные тромбоцитопении могут быть вызваны как угнетением костного мозга лекарственными средствами (цитостатиками), так и в результате включения иммунных механизмов (сульфаниламиды, препараты золота, салицилаты и др.), характерных для аллергических реакций II типа.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственные тромбоцитопении характеризуются комплексом клинических и лабораторных проявлений, среди которых обязательно присутствует тромбоцитопения. Например, сочетание тромбоцитопении с врожденным отсутствием радиальной кости называется TAP-синдромом. При наличии у больного нарушений пигментации кожи, волос, сетчатки и тромбоцитопении можно предположить наличие у больного синдрома Чедиака—Хигаси.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатиями называют заболевания, характеризующиеся нарушениями функций тромбоцитов без изменения их количества. В качестве примеров подобных заболеваний можно отметить тромб-астению Гланцмана, которая связана с врожденным отсутствием GP IIa-IIIа рецептора в мембране тромбоцита, вследствие чего нарушается образование фибриновых мостиков между агрегирующими тромбоцитами, что ухудшает свертываемость крови.

Также встречаются сочетания тромбоцитопений с тромбоцитопатиями, которые также могут быть обусловлены наследственными факторами и (или) определенными условиями, в которых находится организм. При этих заболеваниях наблюдается невыраженный дефицит тромбоцитов (не менее 100 х 10(9)/л) при удлинении времени кровотечения.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушением количества или функциональной активности прокоагулянтов

К заболеваниям, при которых наблюдаются подобные нарушения, в первую очередь относят гемофилии, т. е. патологии, обусловленные нарушением системы свертывания крови.

Гемофилия

Гемофилия — это наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу и возникающее в результате дефекта в Х-хромосоме, вследствие чего нарушается выработка одного из факторов свертывания крови и возникает кровоточивость.

Существует четыре варианта наследования генов, отвечающих за развитие гемофилии (h). Если у мальчика есть Xh-хромосома, то гемофилия проявляется (поскольку Y-хромосома не содержит генов, влияющих на образование белков свертывания крови), если нет, то гемофилии не будет» У детей женского пола при наличии одной ХЬ^хромосомы клинических признаков болезни нет, т. к. ген гемофилии рецессивен, а гены нормальной Х-хромосомы компенсируют отсутствие необходимого гена в другой Х-хромосоме. Если у плода женского пола в генотипе присутствуют две Xh-хромосомы, то он погибает внутриутробно. Таким образом, болеть гемофилией — прерогатива мужчин, а женщины лишь передают эту болезнь.

Патогенез гемофилии зависит от того, дефицит какого фактора свертывающей системы крови приводит к нарушению формирования фибрина, что обусловливает геморрагию. Для гемофилии характерно повышение свертываемости крови в конце кровотечения и сразу после его окончания, что может быть следствием компенсаторной активации механизмов коагуляционного гемостаза. Впоследствии свертывающая способность крови вновь снижается, и больной «готов» к последующим кровотечениям.

Выделяют несколько типов гемофилии.

Гемофилия А, классическая гемофилия

Гемофилия А связана с дефектом или дефицитом VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина. В результате дефицита этого фактора нарушаетсямобразование плазменного тромбопластина.

Гемофилия В, или болезнь Кристмаса

Гемофилия В встречается в 4 раза реже, чем гемофилия А. Она вызвана дефицитом в плазме плазменного компонента тромбопластина — IX фактора свертывания крови, или фактора Кристмаса. Клинически эти две формы гемофилии практически неразличимы.

Склонность к кровотечениям выявляется с раннего детского возраста (но не в первые дни после рождения). Как правило, кровотечения возникают при довольно грубых повреждениях. Однако небольшие травмы и микротравмы (такие как укус комара, выворачивание века с диагностической целью, небольшие ушибы, внутривенные инъекции или забор крови с диагностической целью и др.) могут сопровождаться длительными кровотечениями или подкожными и внутримышечными кровоизлияниями.

Для гемофилий очень характерны гемартрозы — попадание крови в суставные полости. Чаще всего гемартрозы наблюдаются в коленных, локтевых и голеностопных суставах. Нередко при диагностике ставят ошибочный диагноз ревматического артрита. Это вызвано тем, что при кровоизлиянии в суставные полости начинается резорбция крови из них, что вызывает у больного повышение температуры и выраженный болевой синдром. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.ошибочный диагноз ревматического артрита. Это вызвано тем, что при кровоизлиянии в суставные полости начинается резорбция крови из них, что вызывает у больного повышение температуры и выраженный болевой синдром. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

Помимо гемартрозов кровоизлияния происходят в мышцы, внутренние органы, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, иногда в полость черепа (это, как правило, заканчивается смертью больного).
Выраженность геморрагических проявлений при гемофилиях А и В коррелирует со степенью дефицита факторов свертывания крови.

По степени выраженности снижения концентрации антигемофиль-ного глобулина А выделяют три степени тяжести гемофилии А:
• мягкая (или легкого течения) — содержание VIII фактора в крови больного 5-25 % от нормы;
• умеренная (или средней тяжести) — концентрация антигемофиль-ного глобулина А составляет 1-4 % от его нормального содержания;
• тяжелая степень — в крови больного определяется менее 1 % от нормального содержания VIII фактора; встречается не более чем в 40 % случаев.
По клинической картине выделяют следующие формы гемофилии:
• скрытая форма — протекает либо бессимптомно, либо ее проявления спровоцированы обширными повреждениями тканей больного;
• легкая форма — характеризуется редкими и умеренными по интенсивности кровотечениями без особых на то причин (степень тяжести травмы или объем оперативного вмешательства не соответствует объему кровотечения);
• тяжелая форма — сопровождается частыми, нередко рецидивирующими гемартрозами и массивными кровотечениями и кровоизлияниями во внутренние органы, нередко возникающими самопроизвольно.

Прогноз заболевания

Без постоянного лечения летальность больных высокая, средняя продолжительность жизни составляла раньше около 19 лет. В настоящее время лечение позволяет довести среднюю продолжительность жизни таких пациентов до такой же, как у людей, не страдающих гемофилией.
Лечение гемофилии сводится к введению высокоочищенного концентрата фактора VIII или активного концентрата фактора IX, при необходимости — переливание крови
. Любые травматичные манипуляции должны сопровождаться промыванием ран горячим стерильным физиологическим раствором, использованием гемостатиков, давящих повязок и др.

Гемофилия С

Гемофилия С вызвана дефицитом фактора XI — предшественника плазменного тромбопластина.

Болезнь характеризуется слабовыраженными кровотечениями, поэтому не всегда может быть распознана своевременно. У женщин часто проявляется только метроррагиями. Спонтанные кровотечения встречаются очень редко. У больных нередко встречается сочетание данного вида гемофилии с другими ее формами.

Лечение заключается во введении концентрата фактора XI# свежезамороженной плазмы, применение ингибиторов фибринолиза (тра-нексамовой, в-аминокапроновой кислот).

Помимо наследственных причин гемофилий, дефицит прокоагулянтов может быть обусловлен приобретенными патологическими состояниями. Наиболее распространенной причиной таких состояний служит дефицит витамина К.

Состояния, приводящие к дефициту витамина К:

• нарушения всасывания жиров;

• дефицит экзогенного витамина К (встречается у новорожденных при его низком содержании в грудном молоке; у взрослых возникает при частом употреблении алкоголя).

Данные заболевания характеризуются снижением активности II, VII, IX и X факторов свертывания крови.

Геморрагические диатезы, развивающиеся при поражениях сосудистой стенки

Все заболевания, относящиеся к данной группе, объединяют тер-мином «сосудистая пурпура». По причине возникновения они бывают врожденными и приобретенными. Нередко геморрагические диатезы служат отражением изменений трофики тканей и сосудистого тонуса, становясь симптомом какого-либо заболевания. Например, геморрагический диатез, развивающийся при дефиците в организме Витами’ на С, называется цингой.

Из наиболее часто встречающихся заболеваний этой группы, имеющих наибольшую клиническую значимость, необходимо назвать геморрагический васкулит (васкулярная пурпура, болезнь Шенлейна—Геноха).

Болезнь Шенлейна—Геноха

Болезнь Шенлейна—Геноха — васкулит, поражающий мелкие сосуды. Полагают, что развитие этой болезни связано с воздействием на организм возбудителей разных инфекционных заболеваний и некоnорых лекарственных препаратов (хинин, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Патогенез этого заболевания характеризуется тем, что этиологические факторы, длительно повреждая эндотелий сосудов, приводят к изменению антигенной структуры эндотелиальных клеток, в связи с чем к их антигенам образуются специфические антитела (как правило, IgA), образующие иммунные комплексы, которые оседают на сосудистых стенках, что приводит к повреждению последних. В результате повышается сосудистая проницаемость, что сопровождается развитием клинической картины геморрагического диатеза. Поэтому эту болезнь нередко называют аллергической пурпурой. Чаще всего манифестация данного заболевания встречается в возрасте 4-9 лет.

Выделяют следующие четыре клинические формы болезни Шенлейна—Геноха:

1. Простая пурпура (purpura simplex) обычно проявляется небольшими геморрагическими высыпаниями на коже, общей слабостью, субфебрильной температурой, проходящими через 10-14 дней.

2. Ревматоидная пурпура (purpura reumatica) по течению близка к простой пурпуре. Для нее характерен тот же набор симптомов в сочетании с поражением суставов (чаще всего коленных), обусловленным кровоизлияниями в их полость. За счет отека суставы увеличиваются в объеме, появляется болезненность. Эта форма болезни напоминает атаки при ревматоидном артрите.

3. Абдоминальная пурпура (purpura abdominalis) характеризуется появлением приступообразных болей в животе, напоминающих кишечные колики, кровянистого стула и рвоты с примесью крови. Все эти явления обусловлены кровоизлияниями в слизистую оболочку желудка и кишечника. Заболевание сопровождается фебрильной температурой. Могут появляться осложнения, связанные с поражением стенки ЖКТ (вплоть до некроза кишечника), с кровоизлияниями в почки, что может привести к развитию тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточности, а также поражением коронарных артерий (может развиться острая коронарная недостаточность). Абдоминальная форма аллергической пурпуры нередко завершается смертью больного.

4. Молниеносная пурпура (purpura fulminans) протекает крайне тяжело. Данная форма пурпуры характеризуется сочетанием всех симптомов, свойственных предыдущим формам, максимальная выраженность которых приводит к развитию очень яркой клинической картины. Часто эта форма пурпуры заканчивается летальным исходом.

Однако в 75 % случаев заболевание завершается выздоровлением. Учитывая генез аллергической пурпуры, для лечения используют методы неспецифической десенсибилизации. При ревматоидной и абдоминальной формах пурпуры выраженный лечебный эффект оказывают кортикостероиды. При поражениях почек хорошие результаты дают иммунодепрессанты в сочетании с обменными переливаниями шлазмьi Геморрагические лихорадки — острые лихорадочные заболевание вирусной этиологии, характеризующиеся появлением на фоне высокой температуры и интенсивной головной боли геморрагических высыпаний, обусловленных геморрагическим синдромом. Причиной развития геморрагических лихорадок служит повреждение вирусами эндотелия сосудов, провоцирующее развитие ДВС-синдрома. Эти лихорадки подробно изучаются в курсе инфекционных болезней.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием первичных и вторичных дефектов системы гемостаза

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда. Будучи самой частой причиной, возникновс ния кровоточивости, данное заболевание встречается приблизительно у 1 % всех живущих на планете людей. Болезнь развивается вследствие нехватки фактора Виллебранда. В результате нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных кровеносных сосудов. Лабораторные проявления включают в себя снижение агрегации тромбоцитов, удлиненное время кровотечения, функциональный дефект VIII фактора. Клинически заболевание проявляется в виде петехиальных кровотечений в кожу, слизистые, длительной кровоточивости из мелких ран. Реже появляются гематомы и гемартрозы на фоне нормального количества тромбоцитов.

К другим заболеваниям, характеризующимся появлением геморрагических диатезов, связанных с возникновением дефектов системы гемостаза, относятся ДВС-синдром, коагулопатии при болезняхдаечени.

ДВС-синдром

ДВС-синдром характеризуется повышенным потреблением тромбоцитов и факторов свертывания крови, что в дальнейшем приводит к развитию и тромботических, и геморрагических нарушений.

При заболеваниях печени также развиваются коагулопатии. Это связано с тем, что печень является органом, синтезирующим факторы свертывания крови. Поэтому при ее повреждении возникают нарушения коагуляционного гемостаза вследствие тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

Многочисленные переливания крови приводят к дефициту тромбоцитов и II, V и VIII факторов свертывания крови, т, е. к дклюционным коагулопатиям. Клинически они проявляются в виде постоянной кровоточивости из ран, полученных при хирургических вмешательствах.

При лабораторных исследованиях выявляются тромбоцитовения и увеличение времени кровотечения.

Источник: medicbolezni.ru

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

  • Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — вызваны расстройством тромбоцитарного звена гемостаза, то есть недостатком тромбоцитов, сбоями кроветворения в костном мозге, патологией самих тромбоцитов (болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
  • Коагулопатии — возникают по причине нарушений гемокоагуляции из-за недостатка факторов свертывания, расстройства их превращений в ходе многоступенчатого процесса свертывания (нарушается плазменный механизм гемостаза).
  • Вазопатии — обусловлены проблемами со стенками сосудов (васкулиты, недостаток витамина С, болезнь Рандю-Ослера и др.).
  • Комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

  1. Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;
  2. Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
  3. Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
  4. Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
  5. Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

  • Слабость, чувство постоянной усталости, сонливость, снижение работоспособности;
  • Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
  • Снижение артериального давления со склонностью к обморокам;
  • Головокружение, потемнение в глазах, шум в голове;
  • Ускорение пульса, одышка.

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Гемофилия не сопровождается продолжительной кровоточивостью при повреждении мягких тканей, уколах, поскольку в этих случаях успевают «среагировать» тканевые факторы гемостаза. При травме поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов, резаных ранениях появляются обширные гематомы и длительные кровотечения, потому что при таком механизме повреждения тканевой гемостаз почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции, серозные оболочки, между мышечными волокнами могут нарушить функцию сосудов, нервов, внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства, брыжеечных тканей дают картину «острого живота», а скопление крови в шее чревато расстройством дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Главное внешнее проявление этого вида диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Такие же ангиоэктазии выявляются при осмотре слизистых, при надавливании они обесцвечиваются. Формирование сообщений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, по этой причине возможны легочная недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром, параличи.

 Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения, угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

  1. Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
  2. Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
  3. Внутренние кровотечения;
  4. Внутримозговые гематомы;
  5. Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
  6. Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Лабораторная диагностика состоит в исследованиях крови и мочи, кала на скрытую кровь. Важно уточнить число тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от причины, которую врач заподозрит, он может дополнительно направить пациента на трепанобиопсию для морфологического анализа костного мозга, назначить иммунологические исследования крови для поиска антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости показаны пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (с жгутом, манжетой тонометра и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

  • Продолжительности кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции);
  • Протромбинового времени и АЧТВ (характеризуют состояние плазменного гемостаза);
  • Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

  1. глюкокортикостероиды;
  2. цитостатики;
  3. плазмаферез, гемосорбция;
  4. удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

  • введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
  • применение криопреципитата;
  • трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
  • введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

  1. Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
  2. Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
  3. Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
  4. Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

27-01-2019 — Medist

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: medist.info

Кровоподтеки на теле ребенка обычно появляются в результате ударов и падений. Если же синяки образуются без видимых причин, стоит обязательно обратиться к врачу, поскольку именно так могут проявлять себя геморрагические диатезы – заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.

Геморрагические диатезы – это собирательное название для большого количества врожденных и приобретенных недугов, при которых отмечается склонность к повторным кровотечениям (наружным, внутренним, в мягкие ткани). У больных, страдающих геморрагическими диатезами, синяки на теле появляются спонтанно без каких-либо причин или же вследствие легких травм и прикосновений (размеры и количество кровоподтеков совершенно не соответствуют повреждениям).

Оглавление:
Разновидности геморрагических диатезов
Проявления геморрагических диатезов у детей
Когда необходимо обратиться к врачу
Диагностика геморрагических диатезов
Принципы лечения геморрагических диатезов у детей

Разновидности геморрагических диатезов

Все геморрагические диатезы делят на три большие группы:

  • Связанные с патологией тромбоцитов.
  • Вызванные нарушением свертываемости крови
  • Обусловленные поражением стенок сосудов.

К первой группе относят:

  • Тромбоцитопении, которые сопровождаются критическим падением количества тромбоцитов в крови. Развиваются такие состояния при злокачественных недугах костного мозга, иммунопатологических процессах. Яркий пример тромбоцитопении – болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).

  • Тромбоцитопатии – заболевания, характеризующиеся ненормальным функционированием тромбоцитов. Бывают наследственными и приобретенными. Приобретенные тромбоцитопатии возникают вследствие рака кроветворной или лимфатической системы, ДВС-синдрома, токсического действия некоторых лекарств, дефицита витаминов (В12, С), переливания крови и прочих факторов.

Вторая группа – это коагулопатии (при них нарушается коагуляция или свертывание крови). Коагулопатии также бывают врожденными (различные варианты гемофилии, болезнь Виллебранда) и приобретенными, которые в детском возрасте могут возникнуть в результате инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых патологий кишечника, миелопролиферативных недугов, амилоидоза. Примером приобретенной коагулопатии, которая развивается вследствие дефицита витамина К, является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Третья группа геморрагических диатезов – вазопатии, при которых стенки сосудов становятся очень хрупкими. Пример врожденной вазопатии – болезнь Рандю-Ослера (характеризуется образованием множественных кровоточащих гемангиом и телеангиэктазий). Вазопатии могут быть и приобретенными – например болезнь Шенлейн-Геноха (или геморрагический васкулит). У детей она может развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, введение некоторых лекарственных средств.

Проявления геморрагических диатезов у детей

Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:

  • Гематомную. При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
  • Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
  • Смешанную. При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
  • Ангиоматозную. По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
  • Васкулитно-пурпурную. Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.

Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо. А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

  • Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
  • Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
  • Если в кале или моче появилась кровь.
  • Если кожа ребенка стала бледной.
  • Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.

Диагностика геморрагических диатезов

Ребенку с подозрением на геморрагический диатез необходимо пройти комплексное обследование, которое должно включать:

  • Консультацию детского гематолога.
  • Общий анализ крови и мочи, биохимию крови.
  • Исследование системы гемостаза. Сюда относится масса анализов. Нет надобности сдавать их все сразу. Врач сначала даст направление на самые необходимые (обычно это время кровотечения, число тромбоцитов, оценка агрегации тромбоцитов, концентрация фибриногена, АПТВ и ПТ), чтобы сориентироваться в каком звене есть проблема. Далее в зависимости от результатов будут назначены более сложные анализы, позволяющие точно определить причину развития геморрагического диатеза.
  • Другие исследования и консультации узких специалистов по показаниям.

Принципы лечения геморрагических диатезов у детей

Тактика лечения определяется причиной и видом геморрагического диатеза, а также выраженностью геморрагического синдрома (серьезностью кровотечений). Так, при развитии угрожающих жизни состояний (массивных внутренних и наружных кровотечений, кровоизлияний в головной мозг) ребенка госпитализируют в реанимационное отделение и проводят все необходимые мероприятия для остановки кровотечения и восстановления кровопотери. В остальных случаях лечение проводят в условиях гематологического стационара или амбулаторно.

При тромбоцитопениях (болезни Верльгофа) основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия, при наличии показаний проводится удаление селезенки. При тромбоцитопатиях применяются различные гемостатические препараты (например, аминокапроновая кислота).

Для предупреждения развития кровотечений больным коагулопатиями вводят недостающие факторы свертывания крови. При таких заболеваниях, как гемофилия, это приходится делать всю жизнь. При геморрагическом васкулите показаны антиагреганты и антикоагулянты для улучшения микроциркуляции, а также кортикостероиды для купирования воспалительных изменений в стенках сосудов. При болезни Рандю-Ослера больным назначается гемостатическая терапия, в некоторых случаях проводится оперативное вмешательство (по ушиванию кровоточащих сосудов) или криотерапия.

Ну и, конечно же, при приобретенных геморрагических диатезах показано лечение основного заболевания (злокачественных процессов в органах кроветворения, болезней пищеварительного тракта, печени, аллергических реакций и т.д.). После купирования основного заболевания, как правило, исчезают и проявления геморрагического диатеза. Помимо этого, обязательной составляющей терапии геморрагических недугов является симптоматическое лечение анемии, гемартрозов (кровоизлияний в суставы) и других патологических состояний, сопровождающих эти болезни.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

15,874 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Источник: okeydoc.ru